Первые сведения о гемофилии содержатся в еврейском священном писании Талмуд, где описаны смертельные кровотечения у мальчиков после ритуального обрезания. Там же даны и возможные в то время рекомендации профилактического типа: “Ибо было сказано, если она сделает обрезание своему первому ребенку, и он умрет (от кровотечения во время операции) и второй тоже умрет, то она не должна делать обрезание своему третьему ребенку”.
Впервые гемофилия как самостоятельное заболевание была описана американским врачом J. Otto в 1803 г. он определил это заболевание как врожденное, сопровождающееся кровотечениями, поражающее только мужчин* и передаваемое здоровыми женщинами.
Родословную семьи больного гемофилией впервые опубликовал J. Hay в 1813 г. В 1820 г. Ch. Nasse сформулировал закон о наследственной передаче заболевания — от деда к внуку через внешне здоровую мать. В Германии этой болезни первоначально было дано название «геморрафилия», чтобы обозначить характерную ее черту — склонность к кровоточивости, однако впоследствии название видоизменилось, и F. Hoppf в 1828 г. предложил термин «гемофилия», который используется и в настоящее время.
Гемофилия бывает врождённая и приобретённая. Приобретённая проявляется не сразу после рождения и носит аутоиммунный характер, т.е. организм вырабатывает антитела к факторам свёртывания, что приводит к несостоятельности системы гемостаза и возникновению кровотечений.
Врождённая гемофилия - это гемофилия типа А (при которой имеет место дефицит VIII фактора свёртывания крови), гемофилия В (дефицит IX фактора), а также такие коагулопатии (нарушения свёртываемости), как гемофилия типа С и болезнь Виллебранда. Самой распространённой гемофилией является гемофилия А, составляющая около 80% всех гемофилий. В ⅔ случаев гемофилия имеет семейные формы, и лишь в ⅓ случаев возникает из-за спонтанных мутаций (когда оба родителя здоровы и не являются носителями, а ребёнок рождается больным).
Гемофилия может отличаться по степени тяжести и делится на лёгкую, среднюю и тяжёлую формы. Тяжесть определяется количеством VIII фактора. Однако иногда у пациентов со средним количеством VIII фактора имеют место частые тяжёлые кровотечения. В таком случае речь идёт о гемофилии с тяжёлым фенотипом и таких пациентов следует лечить так же, как пациентов с тяжёлой формой гемофилии.
M-KZ-00000823
Настоящий Интернет-сайт содержит информацию, рассчитанную на широкий круг пользователей Республики Казахстан, и может содержать информацию, не являющуюся доступной или официально утвержденной или отличающуюся в части рег истрации или использования лекарственных препаратов и медицинских изделий Рош в Вашей стране. Информация на данном Интернет-сайте не содержит рекламу лекарственных средств и медицинских изделий. Информация на данном Интернет-сайте не может быть использована для самостоятельной диагностики или принятия самостоятельного решения о применении лекарственных препаратов Рош и не может служить заменой консультации с врачом.